Prišla o muža, firmu, dom aj auto. Napriek vážnemu ochoreniu IPF bojuje ďalej

Za sebou má neľahký životný príbeh a boj s vážnym ochorením, sna o vlastnom kvetinárstve sa však nevzdáva.  Pani Zuzane v 18 rokoch zistili idiopatickú pľúcnu fibrózu. Spomína, že ako mladého človeka ju najprv ochorenie veľmi nezaujímalo. Zmenilo sa to však po tom, čo sa stretla s inými pacientmi a nakoniec pre rovnakú chorobu stratila aj sestru. Ako hovorí, keď si človek ochorenie veľmi pripustí, položí ho to fyzicky aj psychicky. Potrebnú  nádej a povzbudenie chce preto dať cez občianske združenie Nádej pre Pľúca aj druhým. Že sa netreba vzdávať jej každý deň pripomína heslo nad posteľou – Ak o tom dokážeš snívať, dokážeš to aj uskutočniť.

„O ochorení som vôbec nevedela. V detstve som mala problémy, bola som alergik a mala som časté bronchitídy. K diagnóze pľúcna fibróza som sa dostala náhodou, v Prešove mi pani primárka urobila test a poslala ma do Vyšných Hágov. Tam mi diagnostikovali idiopatickú pľúcnu fibrózu. Diagnóze však lekári úplne neverili, keďže kapacitu pľúc som mala nízku, ale spirometriu ako normálny človek. Nekašľala som, nič mi nebolo, ale napríklad pri behu som vôbec nevládala. Lekári preto rozmýšľali aj o srdcovocievnom ochorení. Keďže som bola mladá, chceli vylúčiť, že ide o idiopatickú pľúcnu fibrózu,“ spomína Zuzana.

Diagnózu však po mesiacoch napokon potvrdili v Bratislave, ako 18-ročná si ju veľmi nepripúšťala. „Povedia vám diagnózu, nepripisujete tomu význam, niečo si prečítate. Informácií bolo málo, v podstate som nevedela, čo je to IPF. Musíte to prežiť, aby ste pochopili, čo to je, ako vám berie život, známych, spolupacientov a končíte ako končíte, na kyslíku. Keď vidíte, že odíde jeden pacient, druhý , donúti vás to o tom rozmýšľať. Ja som to zažila aj vo vlastnej rodine, všetko som videla u sestry, ktorá dostala popôrodnú fibrózu, tak som už vedela, čo je to fibróza, ako končí. U mňa sa naplno prejavilo zhoršenie stavov po narodení môjho syna. Difúzna kapacita pľúc sa výrazne znížila a začali sa prvé komplikácie.“

Ochorenie ju v súčasnosti obmedzuje takpovediac na každom kroku. Ako hovorí, vždy keď vidí schody vie, že už na prvom poschodí to bude musieť predýchať. Nedostatok kyslíka pociťovala v minulosti pri rýchlej chôdzi, dnes sa zadýcha už aj pri bežnom tempe.

„Keď máme babskú jazdu, nemôžem si dovoliť ísť na žiadnu túru. Kedysi som veľmi rada tancovala, dnes už by som ani jeden tanec nedala,“ priblížila. Okrem dýchavičnosti Zuzana schudla, trápi ju kašeľ a pociťuje aj veľkú únavu i pri bežných domácich prácach. „Už po 3 – 4 hodinách som unavená, ako keby som ťahala nočnú. Vtedy si treba nájsť chvíľku, zdriemnuť si a ide sa ďalej.“ Život Zuzane ovplyvňuje aj počasie, najlepšie jej je počas horúcich a suchých dní. „Mohla by som žiť niekde v Dubaji,“ skonštatovala so smiechom.

Po diagnostike začali Zuzanu liečiť liekmi, ktoré však neznášala. Mala z nich pocit kolapsových stavov, opúchala jej tvár, či sa vyhodili na tele vyrážky. „Sama som si ich vysadila, dlho som bez nich fungovala a chodila na preventívne kontroly do Vyšných Hágov. Keď sa môj zdravotný stav zhoršil a pridružili sa komplikácie, musela som s pravdou von, že lieky roky neužívam, potom som mala v každej správe, že ako pacient nespolupracujem. Ja som tak však fungovala, bola som vydatá, porodila syna, s exmanželom sme podnikali ako bežný zdravý človek.“

Počas toho, ako sa Zuzane zdravotný stav zhoršil a ležala s pneumotoraxom na jednotke intenzívnej starostlivosti, musela sa rozhodnúť aj pre rozvod. „Prišla som o všetko. S exmanželom sme mali kvetinárstvo, to mi zobral, keďže som tam figurovala len ako zamestnanec v chránenej dielni, čo sa mi stalo osudným a dostala som výpoveď. Prišla som o dom aj auto. Mohla som to vzdať alebo sa rozviesť. Podala som o rozvod, jeden deň sa rozviedla a druhý deň išla synovi na stužkovú.“ Zlomiť sa životom nenechala a s kapacitou pľúc 30 percent začala prerábať aj dom. Neopúšťa ani svoj sen mať raz vlastné kvetinárstvo „ Ja som taká alfa, keď si niečo zaumienim, idem za tým. Viem, akú mám kapacitu pľúc, čo mi je, možno si niekto povie, že som blázon, ale ja mám pred sebou ešte podnikanie, žiadne umieranie,“ hovorí s úsmevom.

Lekári jej v tom čase nasadili novú liečbu a povedala si, že to má ešte zmysel. V tom čase sa aj rozhodla byť ako pacient spolu s lekármi jedným zo spoluzakladateľov vznikajúceho občianskeho združenia Nádej pre pľúca klub pacientov s pľúcnou fibrózou a prispieť tak k lepšej informovanosti a starostlivosti o pacientov. Druhým ľuďom chce dať v boji s vážnym ochorením lepšie informácie ako mala ona sama i nádej. Pomoc druhým považuje za recept na šťastný život. Spomína, ako stretla pacientov s raz tak veľkou kapacitou pľúc, ochorením sa však nechali zlomiť a vzdali sa.

„Aby počuli, nevzdávajte to. Mne to nemal, kto povedať.“

Idiopatická pľúcna fibróza je ochorenie , pri ktorom dochádza k postupnému zjazvovaniu pľúcneho tkaniva. To znamená, že sa nahradí mäkké jemné tkanivo, ktoré slúži na výmenu plynov v pľúcach – kyslíka, kysličníka uhličitého a nahrádza sa tuhším jazvovitým tkanivom,  až to do dôjde do takého štádia, že sa pľúca veľmi zmenšia, sú tuhé, nedochádza k dobrej výmene plynov. Pacienti tak majú vážne problémy s dýchaním. Upozorňuje MUDr. Bohumil Matula. „ Prvým príznakom u pacientov je predovšetkým sťažené dýchanie pri námahe. Zrazu zisťujú, že tolerujú námahu menej a menej, pretože sa zadýchavajú.

Druhým znakom je kašeľ.  Ide o chronický kašeľ, často býva vyvolaný aj námahou. Je to predovšetkým suchý kašeľ, to znamená, že nie je spojený s vykašliavaním hlienov. To sú dva základné znaky. Neskôr môže dôjsť k ďalším viditeľným zmenám. Najčastejšie je to na prstoch rúk, kedy sa menia nechty,   prsty potom vyzerajú ako paličky na bubon.  Žiaľ, nie je známe, prečo ochorenie vzniká. Predpokladá sa, že dochádza k opakovanému poškodzovaniu pľúc v dôsledku vdychovania škodlivých látok. Genetické predpoklady určite sú. Ale nie je to jednoduchá priama dedičnosť, že ak je otec chorý tak je vysoká pravdepodobnosť, že bude aj syn,“ vysvetľuje Bohumil Matula.

Ak pacientovi diagnostikujú IPF, na Slovensku máme odsúhlasené dva lieky na toto ochorenie.  Jeden sa volá nintedanib a druhý pirfenidón. „Existujú určité obmedzenia, nie každý pacient môže liečbu dostať. Zatiaľ platia inklúzne a exklúzne kritériá, to znamená, že pacient musí mať určité funkčné parametre pľúc na to, aby mohol dostať liečbu. Nové štúdie ukázali, že aj pacienti s horšou funkciou pľúc aj s miernym ochorením stále majú benefit z liečby týmito liekmi.

V súčasnosti je trend taký, že každý pacient s IPF by mal byť liečený spomínanými antifibrotikami. Čo sa týka účinku sú približne rovnako účinné. Nežiaduce účinky sú hlavne tráviace ťažkosti, u pirfenidónu je možná aj reakcia precitlivenosti na slnko. Veľký rozdiel v nežiaducich účinkoch ale nie je. Obidva lieky sú účinné na to ochorenie v tom zmysle, že  nedokážu vyliečiť ochorenie, ale dokážu spomaliť progresiu choroby . Zatiaľ sa nenašiel žiaden iný účinný liek ako tieto dva,“ vysvetľuje liečbu MUDr. Róbert Slivka, PhD. z Národného ústavu TBC, pľúcnych chorôb a hrudníkovej chirurgie,  Vyšné Hágy.

Pokiaľ ochorenie napriek liečbe progreduje, čo sa u niektorých pacientov stáva, tak poslednou možnosťou je transplantácia pľúc. Liečba je porovnateľná so svetom, pretože sú iba dva lieky, ktoré sú celosvetovo dostupné. Máme ich dostupné aj my. Lieky sú registrované na Slovensku, ale nie sú v zozname kategorizovaných liekov, takže zdravotné poisťovne môžu uhrádzať túto liečbu, ale nemusia, nie je to pre nich povinnosť.

Predtým, ako sa vynašli lieky na toto ochorenie, tak prežívanie od stanovenia diagnózy bolo dva až päť rokov. Priemer bol 3,5 roka. Päť rokov prežívalo zhruba len okolo 20 percent pacientov. Teraz sú k dispozícii prvé výstupy z dlhodobých štúdií s novými liekmi, napríklad pri pirfenidóne. Niektoré pacienti  brali liek až 6,7 roka a keď skončilo sledované obdobie, tak až 41 percent pacientov stále užívalo tú liečbu, čo znamená, že ešte žili. Pred touto liečbou to bola v podstate len polovica pacientov, ktorí žili viac ako päť rokov. Tým, že ochorenie znižuje okysličovanie krvi, je možnosť tzv. domácej oxygenoterapie, teda domácej inhalácie kyslíka pomocou koncentrátorov kyslíka. Tú uhrádzajú zdravotné poisťovne. Potom rehabilitácia taktiež môže pomôcť.  Poslednou možnosťou je spomínaná transplantácia pľúc. Len problém je s darcami, nie je ich veľa.